Das namensgebende Anzeichen des Long-QT-Syndroms ist die Verlängerung des QT-Intervalls im Ruhe-EKG. Das bedeutet, dass der Zeitpunkt vom Auslösen eines Herzschlages bis zu dem Zeitpunkt, an dem die Zellen bereit für den nächsten Herzschlag sind, anormal verlängert ist. Die gemessene QT-Zeit ist für sich genommen wenig aussagekräftig, da sie beim Menschen unter anderem von der Herzfrequenz, dem Alter und dem Geschlecht abhängig ist.
Um eine anormal lange QT-Zeit zuverlässig erkennen und verschiedene QT-Zeiten im Verlauf miteinander sinnvoll vergleichen zu können, ist eine rechnerische Korrektur der gemessenen QT-Zeit erforderlich. Als oberer Grenzwert gilt eine QT-Zeit von 440 ms, ab 500 ms ist von einem hohen Risiko auszugehen. Leider werden Verlängerungen der QT-Zeit immer erst nach dem Auftreten einiger Symptome erkannt, die jedoch bereits tödliche Konsequenzen haben können.
Wird die Erkrankung erkannt, wird sie meist medikamentös behandelt. Bei schwerwiegenden Fällen wie z.B. nach einem überlebten Herzstillstand wird vorsorglich oft ein implantierbarer Defibrillator operativ eingesetzt, der im Falle eines Herzstillstandes das Herz wieder zum Schlagen bringen kann.
Körperliche Belastung ist für Patienten mit einem klinisch diagnostizierten Long-QT-Syndrom nicht unproblematisch. Besonders bei abruptem Belastungsbeginn oder -ende, Kälte, Druckschwankungen und lauten Geräuschen besteht ein erhöhtes Risiko für bedrohliche Rhythmusstörungen. Aus diesem Grund wird von Sportarten wie Basketball, Eishockey, Bodybuilding, Wellenreiten/Surfen, Schwimmen, Tauchen und Schnorcheln grundsätzlich abgeraten, ebenso vom wettkampfmäßigen Laufen, Gewichtheben, Motorradfahren, Squash- und Tennisspielen. Eine regelmäßige moderate, körperliche Aktivität wie Joggen, Walking und Skaten hingegen wird befürwortet, und auch gegen Bowlen, Tennisspielen und Gewichtheben ist wenig einzuwenden, wenn es nicht leistungsorientiert erfolgt.
Kinder werden oft vom Schulsport befreit, da dieser unter dem Aspekt der Benotung (Gefahr einer Überforderungssituation) steht. Individuell kann aber über die Ausübung von anderen Freizeitsportarten entschieden werden.